Antonio Santos de Araújo Júnior ¹ – Paulo Henrique Pires de Aguiar ¹,²,4 – Pedro Augustto de Santana Júnior ¹,² – Kaoru Kurisu ³
- Médico Neurocirurgião do Hospital Sírio Libanês
- Médico Neurocirurgião do Hospital Israelita Albert Einstein
- Professor Titular do Departamento de Neurocirurgia da Universidade de Hiroshima, Japão
- Professor Livre Docente pela Disciplina de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da USP
Meningiomas Intracranianos
Introdução
A prevalência geral de meningiomas no Brasil é de 15-16% entre todos os tumores cerebrais e a avaliação de várias casuísticas indica uma incidência de 20% de meningiomas entre todos os tumores do crânio.1,2 Por exemplo, a avaliação para cada 100.000 pessoas em Rochester Minnesotta foi de 7,3 portadores de meningiomas, incluindo as necropsias, onde freqüentemente são achados pequenos meningiomas. No Canadá, Manitoba, em casuísticas cirúrgicas, a prevalência foi de 2,3 por 100.000 habitantes.3 Na Dinamarca, em 55 anos de seguimento, Christensen et col. verificaram aumento da incidência de meningiomas intracranianos de 0,61 para 2,4 por 100.000 habitantes, demonstrando a melhora dos meios diagnósticos.4 Os meningiomas parasagitais são os mais freqüentes, seguindo-se os de convexidade com 15% entre todos os meningiomas.
A irradiação do crânio, mesmo em dose baixa, pode aumentar a incidência de meningiomas com um tempo de latência de 10 a 20 anos. Vírus que atuam no DNA como o papova vírus, podem provocar crescimento de meningiomas e outros tumores em humanos. Fatores físicos como eletricidade de alta tensão, uso de corantes para o cabelo e trauma cranioencefálico, não estão seguramente ligados ao aparecimento de tumores em convexidade.5
Muitas casuísticas mostram que cerca de 20% dos meningiomas são achados incidentais, geralmente em idosos, sendo as neoplasias meningoteliais mais freqüentes em pacientes assintomáticos os meningiomas da convexidade e de seio cavernoso.6
Classificação e patologia
A classificação mais utilizada é a proposta pela Organização Mundial da Saúde, que divide as lesões em Grau I, definidos como tumores benignos sem atipias ou mitoses; Grau II com raras mitoses e algumas atipias celulares; Grau III são os anaplásicos com mitoses numerosas, vascularização abundante e presença de atipias celulares. A histologia normalmente segue o padrão definido pela Organização Mundial de Saúde, sendo os tipos histológicos principais: fibroso, transicional, meningotelial e angioblástico. Há tipos cordóides, papilíferos, de células claras, microcísticos, linfoplasmocitários e outros. Os papilíferos estão relacionados a mau prognóstico.
Macroscopicamente são estruturas globulares com sua base de implantação dural, e podem ter um contorno regular, multilobulado, com calcificação, com padrão fibroso mais endurecido, ou mole com degeneração gordurosa no seu interior, róseo ou amarelado.
Diagnóstico por imagem
A radiografia simples de crânio apresenta várias alterações, mas seu uso em semiologia para investigação de neoplasia cerebral, é restrito.
O exame de imagem inicial na suspeita de hipertensão intracraniana ou de sinal focal por neoplasia intracraniana, deve ser a tomografia computadorizada (TC), que irá mostrar a massa tumoral ocupando espaço, cercada ou não de área hipodensa, de dimensões variáveis, que corresponde a edema cerebral.
O uso de contraste na TC provoca acentuação da lesão, devido à lentidão circulatória no interior da neoplasia. A extensão do comprometimento ósseo é claramente demonstrada, informando se a lesão é única ou múltipla.
A angiografia cerebral digital com subtração é importante para determinar a origem da vascularização tumoral. A injeção da carótida externa leva ao aparecimento de “blush” na área central do tumor, de tamanho variável, com esvaziamento lento.
A identificação da origem meníngea ou pial/cortical da vascularização do meningioma é importante na avaliação de operabilidade e quebra de barreira aracnóidea entre o tumor e o córtex. Meningiomas de convexidade, vascularizados por ramos da carótida interna, apresentam maior volume de edema cerebral peritumoral e representam maior risco cirúrgico em relação à seqüelas funcionais. Quando há vascularização de origem pial muito acentuada, deve-se cogitar da presença de meningiomas atípicos ou hemangiopericitomas.
A ressonância nuclear magnética (RNM) é o exame de eleição para estudar os meningiomas. Além da RNM convencional, a espectroscopia de prótons e a difusão contribuem para maior exatidão do diagnóstico diferencial, especialmente com tumores gliais. Na RNM convencional os meningiomas apresentam intensidade heterogênea, variando conforme a presença de calcificações, hipervascularização, cistos ou atipias histológicas. Tipicamente é hipointenso em T1 e hiperintenso em T2, mais acentuadamente quando há edema ao redor da lesão. Há grande hiperintensidade pela injeção do gadolínio. A extensão do envolvimento da dura-mater no local de inserção da lesão é delimitado pela RNM através do sinal da “cauda” do meningioma. A comparação da arteriografia com subtração digital e a RNM é capaz de demonstrar coexistência de maior quantidade de vascularização pial/cortical com maior volume de edema peri-tumoral. Blitzer et al. demonstraram correlação entre edema mais acentuado com maior quantidade de vasos de origem pial/cortical.7 Tamya et al. verificaram maior volume de edema em meningiomas de convexidade e de fossa média8 e Ildan et al. confirmaram a ausência de plano de clivagem aracnóideo quando havia vascularização pial e cortical.9 Recursos de imagem tridimensional na ressonância magnética auxiliam na caracterização mais acurada da relação anatômica do tumor com o seio sagital.
O estudo complementar por espectroscopia é importante para o diagnóstico diferencial com os tumores gliais. A espectroscopia por RNM mostra presença de alanina, concentração moderadamente elevada de colina e glutamato e baixa concentração de creatina, n-acetil aspartato e lipídeos. Estas características ocorrem em cerca de 90% de meningiomas, mesmo quando são histologicamente atípicos.10
Imunohistoquímica, edema e cinética celular
O grau de edema está diretamente relacionado ao grau de invasibilidade, grau histológico e índice de proliferação mensurado através do anticorpo monoclonal MIB-1 11,12 (Figura 1). O edema e o grau de malignidade estão correlacionados às metaloproteinases 2 e 9.13,14
Tratamento cirúrgico
Os meningiomas supratentoriais sem inserção nas estruturas da base do crânio devem ser entendidos como estruturas neoplásicas com implantação dural, cuja nutrição se faz através de artérias meníngeas e seu crescimento causa efeito expansivo sobre estruturas neurovasculares, podendo acarretar déficits focais ou síndromes epileptiformes.
Os meningiomas supratentoriais são na sua maioria parassagitais, de convexidade e falcinos, de tórcula, tentório superior, ventriculares e de região posterior do terceiro ventrículo ou pineal.
Os sinais e sintomas são dependentes da região acometida, e também dependem do grau de edema, volume tumoral e padrão histológico.
Sintomas cognitivos em meningiomas mesiais ou frontais podem passar desapercebidos em um exame neurológico menos refinado, o que uma análise neuropsicológica poderia ser extremamente fiel detectando déficits de memória, juízo, crítica, percepção, linguagem, humor, atenção e outros.
As síndromes epileptiformes normalmente são parciais complexas ou focais, secundariamente generalizadas, e a instituição precoce de drogas anticonvulsivantes pode ser necessária. A fenitoína ainda é a droga de escolha usada intraoperatoriamente, e depois é substituída por carbamazepina, ou oxicarbazepina, fenobarbital, midazolan, gabapentina ou outras. Reações adversas aos anticonvulsivantes como alergias cutâneas, Steven Johnson podem ser descritas devendo-se fazer uso adequado das drogas conforme sua reatividade.
O diagnóstico por imagem é imperativo e deve ser realizado por meio de tomografia computadorizada de crânio com e sem administração de contraste iodado e certamente, a tomografia é preferível à ressonância para identificar calcificações e infiltrações ósseas bem como hiperostoses.
A ressonância magnética com ou sem injeção de Gadolíneo endovenoso, pode ser um fator importante na identificação da cauda dural, obstrução do seio sagital em cortes coronais, extensão exata do tumor, bem como tipo de consistência, muitas vezes definível em T2. A Ressonância magnética também é fundamental para definir a extensão do edema peritumoral, nas imagens em T2 e Flair. A angioressonância magnética de encéfalo ou angiograma por tomografia computadorizada devem ser avaliados procurando-se estabelecer o padrão de irrigação, se é pial ou por artérias meníngeas e procurando informações sobre seios venosos envolvidos e veias cruciais acometidas, como as veias de Labbé, Trollard e de Galeno. O planejamento cirúrgico deve se basear no diagnóstico clínico e radiológico, e muitas vezes funcional e eletrofisiológico, se a lesão estiver acometendo áreas eloqüentes ou paraeloqüentes. A área motora deve ser identificada na ressonância simples ou na funcional a fim de se estabelecer critérios de ressecabilidade, lembrando-se sempre que normalmente a porção anterior do seio sagital pode ser ressecada sem danos neurológicos.
A embolização pré-operatória deve ser levada em conta apenas em tumores muito vascularizados, pois na grande maioria dos casos não tem o menor impacto na facilitação da cirurgia, uma vez que o pedículo é sempre acessado antes ou concomitantemente ao esvaziamento do tumor.
Os exames pré-operatórios, devem incluir tipagem, hemograma, uréia e creatinina, sódio e potássio, glicemia de jejum, coagulograma completo com plaquetas, urina I, Raio X de tórax e avaliação cardiológica com eletrocardiograma e ecocardiograma, principalmente naqueles que serão operados em posição sentada ou semi sentada (forame oval patente deve ser sempre pesquisado). Em pacientes idosos com histórico de dislipidemias, tabagismo, diabetes, insuficiência venosa profunda um inventário sobre a circulação arterial cervical, carótidas e vertebrais, bem como um estudo venoso de membros inferiores com Doppler venoso e dosagem sanguínea de Dímero D devem ser feitos. Pacientes com queixas de cervicalgia e lombalgia devem ser estudados por meio de RX de coluna quanto a presença de osteófitos e o posicionamento da cabeça deve levar estes dados em consideração.
O uso de gelco calibroso para infusão de sangue ou de acesso venoso central deve ser levado em consideração quando escolhemos o posicionamente semi sentado ou decúbito supino, ou em Park Bench, de acordo com o grau previsto de sangramento.
Meias elásticas ou pneumáticas para membros inferiores devem ser usadas, principalmente em pacientes obesos ou com insuficiência venosa profunda, sendo às vezes necessário operá-los com uso de heparina profilática de baixo peso molecular. Doppler transesofágico deve ser usado pelo anestesista, quando o paciente for operado em posição semi sentada a fim de se detectar embolia gasosa. Colchões em casca de ovo devem ser colocados abaixo de áreas de contato com a mesa cirúrgica, e abaixo de articulações a fim de se evitar escaras de decúbito.
Meningiomas de convexidade
Os meningiomas de convexidade são mais freqüentes e normalmente são ressecados com facilidade. Craniotomias amplas, e enxerto dural com substituto de dura-máter ou pericrânio são usados com freqüência. A dissecção do plano entre cérebro e tumor é fundamental, e deve ser isolado com cotonóides. O esvaziamento intratumoral com aspirador ultrassônico ou em “piece meal” é raramente necessário, sendo reservado para tumores de grande volume.
A coagulação do pedículo vascular pode ser realizado durante a craniotomia. As complicações são infarto venoso por trombose ou oclusão de veia adjacente à lesão, infecção e hematomas epidurais subjacentes à craniotomia (Figura 2).
Meningiomas falcinos
Os meningiomas falcinos têm implantes na foice e podem invadir a parede dos seios venosos, com obstrução dos mesmos e formação de drenagem colateral. Estas neoplasias podem ocupar o terço anterior, médio e posterior da foice. Podem ser uni ou bilaterais, puramente falcinos ou com extensão até a convexidade. Os sintomas são dependentes da sua localização antero-posterior. A craniotomia deve ser abrangente e expor a margem anterior e posterior do tumor. Nos seios obstruídos, a ligadura antes e depois da obstrução pode ser realizada a fim de se obter uma ressecção importante ou radical. A remoção em bloco é muitas vezes conseguida, cercando-se o tumor, no seu plano de clivagem com cotonóides (Figuras 3 e 4).
Meningiomas parassagitais
Normalmente, os sintomas são progressivos, com déficits focais e quadros epileptiformes focais secundariamente generalizados.
Os meningiomas parassagitais, devem ser tratados por cirurgia, e sempre que possível se tentar a remoção completa. A craniotomia deve ultrapassar a linha mediana, e a exposição do seio deve ser feita. A dissecação medial junto a foice deve ser realizada, coagulando as aferências arteriais e o esvaziamento intratumoral se faz imperativo por meio de aspirador ultrassônico e retirada de pedaços em “piece meal”. A embolização não é importante, e deve ser cogitada em tumores muito vascularizados, em que possa haver diagnóstico diferencial com hemangiopericitomas, sarcomas meníngeos, e tumores fibrosos solitários. As complicações pós operatórias possíveis são a trombose da veia de Trollard com conseqüente infarto venoso, hematoma de leito e síndrome convulsiva.
Meningiomas de tentório
Os meningiomas de tentório podem acometer tanto a fossa posterior, na superfície inferior do tentório, como estarem na sua maior porção no compartimento supratentorial com inserção na face superior da superfície do tentório. Os pacientes cursam com sintomas de hipertensão intracraniana, quando os meningiomas obstruem o quarto ventrículo, e podem apresentar ataxia vestibular e cerebelar, e hipoacusia quando o tumor se estende até o poro acústico. A localização mais freqüente em nossa experiência foi a infratentorial e lateral perfazendo 31,2% do total de 32 pacientes.15 Os sintomas mais freqüentes nestes pacientes foram cefaléia, tontura e distúrbio de marcha. O exame neurológico demonstrou neste grupo: ataxia de marcha em 50% dos pacientes, e envolvimento do nervo vestíbulo coclear também em 50% dos pacientes. Estes achados clínicos vão de encontro aos resultados obtidos por outros autores.
Objetivando facilitar o planejamento cirúrgico e baseados em estudos anatômicos e em nossa experiência clínica cirúrgica obtida desde 1994, criamos uma classificação que divide os meningiomas tentoriais em 2 grupos principais: A – supratentoriais e B – infratentoriais. Por outro lado era preciso criar uma seqüência lógica anatômica de diferenciação dos meningiomas sobre a superfície tentorial: 1 – Borda livre do tentório posterior; 2 – Borda livre do tentório lateral; 3 – Localizado no caminho mediano entre a borda livre posterior e a tórcula, relacionado intimamente ao seio reto e veia de galeno; 4 – Sobre ou infratorcular mas relacionado intimamente à tórcula; 5 – Lateralmente à tórcula, porém medialmente ao seio petroso e sigmóide, podendo ou não ter relação com o seio transverso; 6 –Extremamente lateral em relação à tórcula, e próximo à região petrosa.15
Uma classificação interessante, porém de difícil interpretação é de Asari et al. 1995 que dividiu os meningiomas falcotentoriais em 4 grupos de acordo com a direção de crescimento. Seu tipo inferior é similar ao nosso 4B, porém não podemos inferir que seja falcotentorial nem aludir qualquer idéia de sentido de progressão.16
O exame de escolha ainda é a ressonância magnética do encéfalo, a qual pode mostrar importante aumento de sinal em T1 com gadolíneo e levemente hiperintenso em T1 sem contraste. T2 a depender da consistência do tumor poderemos ter hipersinal ou isosinal 15.
A angiografia cerebral pode mostrar uma hipertrofia da artéria meningotentorial, ramo intracavernoso da artéria carótida interna. Sem dúvida hoje a angiotomografia, além de ser um exame mais inócuo pode oferecer informações importantes sobre irrigação e drenagem. O seio transverso deve ser estudado quando o tumor habitar a fossa posterior.
A via combinada infra e supratentorial é mais utilizada para os tumores de tentório com localização na tórcula e em contato com o seio transverso. As complicações da cirurgia que são mais freqüentes são fístula liquórica e hematoma de leito cirúrgico 17-21 (Figura 5).
Meningiomas intraventriculares
A apresentação intraventricular dos meningiomas é extremamente rara, com incidência de 0,5% a 3% dentre os meningiomas intracranianos.22 Sua localização no interior dos ventrículos cerebrais, estruturas envoltas por tecido nervoso contendo importantes áreas motoras e sensoriais, vias ópticas, centros autonômicos e endocrinológicos, tornam o acesso cirúrgico extremamente delicado, sendo a escolha da melhor via de acesso fundamental para a boa evolução e recuperação do paciente.
Assim como nos demais meningiomas, existe predominância de ocorrência em pacientes do sexo feminino, podendo corresponder a até 82% dos casos em algumas séries.22
A idade de diagnóstico dos casos de meningiomas intraventriculares se dá entre a terceira e sexta décadas de vida com média em torno dos 50 anos para os tumores localizados nos ventrículos laterais, enquanto apresentações no terceiro e quarto ventrículos ocorrem predominantemente em pacientes mais jovens e crianças.23
Os sintomas ocorrem em sua grande maioria pelo advento de aumento progressivo da pressão intracraniana (seja pelo aumento da lesão ou pela obstrução do fluxo liquórico) ou por compressão e invasão de estruturas adjacentes aos ventrículos. Desta maneira apresentando sintomas de cefaléia, turvação visual, náuseas e vômitos.
A investigação radiológica dos pacientes inicia-se geralmente pela solicitação de uma tomografia computadorizada de crânio para pesquisa dos sintomas neurológicos e de hipertensão intracraniana. O aspecto radiológico típico dos meningiomas como estruturas bem delimitadas de aspecto arredondado, isodenso ou discretamente hiperdenso na fase não contrastada com intensa e homogênea captação do meio de contraste também caracteriza as lesões intraventriculares, as quais por sua vez podem apresentar-se lobuladas e até moldando-se às formas dos contornos ventriculares.
A complementação diagnóstica com ressonância nuclear magnética ajuda a definir a melhor localização da lesão e suas relações com estruturas adjacentes. Os meningiomas são isointensos ao parênquima cerebral quando pesados em T1, podendo ser iso- ou hiperintensos em T2.
A realização pré-operatória de angiografia digital seletiva dos vasos intracranianos é de grande utilidade quando da investigação.
As vias de acesso aos ventrículos desta maneira podem ser transcalosas anterior ou posterior, através de um acesso inter-hemisférico e abertura do corpo caloso, ou então por vias transsulcais e transcorticais por via anterior, através do córtex frontal; posterior, através do córtex parietal e occipital; inferior, através do córtex temporal.23,24
b- Meningiomas crânio basais
Meningiomas da goteira olfativa
Meningiomas da goteira olfativa se manifestam na linha média sobre o plateau cribiforme e sutura fronto esfenoidal.25-27 Estes tumores podem ocupar o assoalho da fossa craniana anterior, estendendo-se da crista galli ao tubérculo selar.28,29 Entretanto há algumas similaridades entre meningiomas de goteira olfativa com extensão posterior e meningiomas do tubérculo selar. A característica mais importante que difere os dois tipos de meningiomas é a localização em relação ao nervo óptico. Meningiomas de goteira olfativa deslocam o quiasma para baixo e posteriormente a medida que crescem , enquanto que os meningiomas de tubérculo selar elevam o quiasma óptico súpero-lateralmente ocupando uma posição subquiasmática.
Spektor et col.30 descrevem sua experiência em um periodo de 13 anos, onde operaram 80 pacientes com MGO, em 81 cirurgias. Este artigo descreve as diferentes técnicas para o acesso aos meningiomas de goteira olfativa. Os autores avaliam as vantagens e desvantagens associadas a cada tipo de abordagem, bem como evolução, potencial de complicações, e taxa de recorrência. Na sua série as principais abordagens foram a craniotomia bifrontal, abordagem subfrontal unilateral, pterional, com expansão fronto-orbitária e via subcraniana. Ressecção total foi conseguida em 90% dos pacientes, e ressecção subtotal em 10%. Não houve mortalidade operatória e nenhum déficit permanente além da anosmia foi descrito, apesar que 31,3% desenvolveram complicações relacionadas à cirurgia. A evolução surpreendente destes pacientes prova que a seleção da abordagem apropriada e a evolução das técnicas microcirúrgicas são fatores de decisão importantes. Outros artigos publicados previamente têm mostrado várias abordagens que podem ser usadas nestes tumores.31-33
Em relação a pacientes com meningiomas de grande volume à pequeno volume, a craniotomia pterional extendida é nossa preferida. Esta abordagem pode proporcionar remoção total preservando estruturas vasculares em torno do tumor. A extensão fronto basal anterior deve alcançar a linha média (foice e crista Galli). A dissecção da cisterna Sylviana é muito importante seguida pela abertura das cisternas carotídeas e interpeduncular. Estes procedimentos técnicos permitem uma drenagem apropriada do líquido céfalo-raquiano (LCR) e conseqüente relaxamento do cérebro, minimizando a retração cerebral. A abordagem pterional permite a visualização das estruturas vasculares precocemente e nos facilita sua dissecção. O controle da porção posterior do tumor em relação às estruturas mais importantes (nervos ópticos, e artéria carótida interna) podem ser acessadas por esta via. Dissecção das artérias cerebrais anteriores da cápsula pode ser difícil por causa de aderência ou envolvimento. A artéria recorrente de Heubner deve ser sempre preservada durante a dissecção. O acesso bifrontal é o mais direto para se acessar os meningiomas de goteira olfativa, porém em nossa opinião a visão posterior das estruturas ópticas e do complexo da artéria cerebral anterior é um ponto negativo a ser considerado na escolha desta via.29
O crescimento lento destes tumores levam a grandes volumes antes da sua detecção. Deste modo quando diagnosticados podem estar invadindo a base do crânio e envolvendo as estruturas neurovasculares.
Meningiomas do tubérculo selar
A primeira ressecção completa de um meningioma de tubérculo selar foi realizada em 1916 por Cushing e Eisenhardt e é mencionada em um artigo publicado em 1929.34 Cushing e Eisenhardt classificaram os meningiomas de tubérculo selar como meningiomas supra-selares. Essa classificação é ainda usada por muitos autores. Esses tumores são, na maioria das vezes, considerados isoladamente daqueles originados na porção posterior da região supra-selar, como, por exemplo, aqueles tumores originados na região dorsal da sela. Alguns autores acreditam que os meningiomas do tubérculo selar e os meningiomas do diafragma da sela são indistinguíveis e devem ser denominados meningiomas de tubérculo selar.
Al-Mefty e Smith35 classificaram como meningiomas do tubérculo selar aqueles originados na porção anterior da região supra-selar, tanto aqueles com origem no tubérculo quanto aqueles com origem na lamina esfenoidal, na fissura quiasmática e no diafragma da sela, embora sugiram que esse último seja considerado separadamente.
A ressonância magnética é o exame de eleição e necessita de suas tomadas em T1, T1 com gadolíneo, T2 e Flair. Normalmente podemos identificar a glândula pituitária rechaçada para trás e para cima.
O tratamento ideal dos meningiomas fronto-basais é a ressecção completa do tumor, com descompressão de vasos e do tecido nervoso, com exérese da dura. No entanto, antes de tomar a decisão, deve-se considerar os riscos e benefícios, uma vez que, na maioria dos casos, o tumor cresce lentamente. Dessa maneira é inaceitável que um paciente idoso com exames neurológicos normais, por exemplo, após uma cirurgia radical apresente graves seqüelas, como perda visual importante, para o resto de sua curta vida.
A extensão e duração dos sintomas visuais, envolvimento do complexo da artéria cerebral anterior e tamanho do tumor, são fatores importantes que afetam a cirurgia.36
Os acessos principais são a craniotomia pterional e pterional ampliada, bem como bifrontal. A craniotomia fronto órbito zigomática também poderá ser usada em tumores com extensão importante na base do crânio. Em casos de tumores muito volumosos que envolvem a carótida poderemos proceder uma anastome carótida interna cerebral média com enxerto venoso safeno.
As cirurgias de meningiomas de tubérculo selar têm um índice importante de mortalidade (20%),37 embora a introdução das técnicas microcirúrgicas tenha diminuído significativamente esta mortalidade.
Os distúrbios visuais observados no pré-operatório melhoram em 25% a 79% dos pacientes após o tratamento cirúrgico.38-40
O acesso transesfenoidal estendido por meio endoscópico endonasal tem sido utilizado com êxito em tumores do tubérculo selar e plano esfenoidal e sem dúvida constitui uma opção importante.41
Meningiomas de esfenóide
Os meningiomas que se originam em qualquer porção da asa esfenoidal representam aproximadamente 14 a 31% dos meningiomas intracranianos, estando entre as três localizações mais comuns descritas na literatura.42-44
Os meningiomas da asa do esfenóide podem ser subdivididos em três grupos, conforme sua localização: terço interno, terço médio e terço externo. Estes dois últimos são abordados em conjunto, dada a semelhança da estratégia cirúrgica.
A cefaléia temporal pode ser o sintoma mais freqüente, mas sem dúvida é inespecífico para se diagnosticar tal doença se analisado isoladamente. Os meningiomas do terço interno podem invadir o canal óptico e o seio cavernoso, e provocar exuberante sintomatologia e sinal neurológico de nervos cranianos, entre eles o II, III, IV, V e o VI. Podem provocar se volumosos a atrofia óptica e edema de papila contra-lateral por hipertensão intracraniana, como acontece em meningiomas do tubérculo selar e da goteira olfativa, ocasionando a síndrome de Foester Kennedy. Menos freqüentemente, provocam distúrbios endócrinos pela compressão da haste hipofisária ou hidrocefalia. Podem se manifestar inicialmente com crises epileptiformes pela sua extensão ao lobo temporal. Estas crises são normalmente parciais complexas secundariamente generalizadas, e são facilmente controladas com carbamazepina.
Os meningiomas originados da asa do esfenóide são bastante complexos, graças a sua intrincada anatomia, apresentando íntima relação com as artérias da circulação anterior, nervos oculomotores e vias ópticas. Diversas classificações foram propostas no decorrer dos anos a fim de padronizar o estudo dos meningiomas da região.45
Os meningiomas desta área podem apresentar-se como nodulares ou em placa. Os tumores nodulares são tumores encapsulados, de tamanhos variados, que deslocam ou envolvem estruturas adjacentes, como nervos e artérias. Geralmente apresentam um ponto de implantação por onde se dá a sua irrigação. Nos meningiomas em placa, as suas células patológicas preenchem os canais ósseos de Havers e podem se disseminar para o ptério, órbita, malar, zigoma, fossa média e osso temporal. Esta infiltração óssea resulta em hiperostose, produzindo exoftalmo e abaulamento temporal.
A classificação mais usada divide os meningiomas nodulares de acordo com a localização de sua implantação, localizados no terço interno, terço médio (alar) ou terço externo (esfenotemporal).46 Os tumores localizados no terço interno subdividem-se em clinóideos ou esfenocavernosos. Em determinados tumores volumosos que ocupam toda a extensão da asa esfenoidal pode ser difícil a correta localização de seu implante tumoral. Bonnal e Brotchi47 os classificaram de acordo com a sua implantação e formato, a saber: Clinóideos ou esfenocavernosos, meningiomas em placa com acometimento do terço médio, globosos do terço médio, globosos do terço lateral, e finalmente os pterionais.
Para a abordagem dos tumores do terço interno da asa do esfenóide, uma craniotomia pterional é suficiente. Quando o tumor se estende para o canal óptico ou para a fossa anterior, pode-se associar uma osteotomia orbitária (Fig. 6 e 7).
Para a abordagem dos meningiomas da asa do esfenóide que invadem o seio utiliza-se uma craniotomia pterional associada a uma osteotomia órbito-zigomática e retirada da clinóide anterior.48-50
Meningiomas do seio cavernoso
O tratamento cirúrgico de meningiomas que envolvem o seio cavernoso é controverso e dependente de vários fatores. O comprometimento do seio cavernoso, seja por lesões primárias dessa região ou por lesões originárias em outros locais, sempre constituiu um fator limitante de remoção cirúrgica radical, mesmo em lesões benignas como os meningiomas. Até o início dos anos 80, relatos de ressecção de tumores e lesões vasculares do seio cavernoso eram bastante raros e com altas taxas de mortalidade e morbidade. Um maior interesse pela anatomia cirúrgica do seio cavernoso, associado ao desenvolvimento de novas técnicas diagnósticas e principalmente a novas técnicas de cirurgia da base do crânio fizeram com que ocorresse um grande desenvolvimento no tratamento dessas lesões.51-54
Novas técnicas de tratamento endovascular e de radioterapia (radiocirurgia, radioterapia conformacional estereotáxica) abriram novas perspectivas no tratamento de lesões do seio cavernoso.55,56
Apesar de todo esse desenvolvimento tecnológico, o tratamento de vários tumores e aneurismas do seio cavernoso permanece ainda controverso e com alta morbidade. Um grande número de lesões que envolvem essa região são benignas e passíveis de cura. A escolha do método de tratamento que ofereça as melhores chances de remoção radical do tumor ou exclusão de um aneurisma com baixa morbidade, depende principalmente da experiência do cirurgião.
Os meningiomas originários no interior do seio cavernoso (intracavernosos) bem como originários em outras regiões (asa do esfenóide, região petroclival e tubérculo da sela) com invasão secundária do seio cavernoso, devem ser considerados separadamente das outras lesões neoplásicas dessa região por apresentarem particularidades específicas. Esses tumores são na maioria das vezes benignos, ocorrem com maior freqüência em mulheres, podem invadir a dura-máter da base do crânio e a bainha de dura-máter e aracnóide, que acompanha os nervos cranianos em seu trajeto na parede lateral do seio cavernoso. A artéria carótida interna pode estar infiltrada ou totalmente englobada pela lesão.
Esses fatores fazem com que seja impossível uma exérese radical desses tumores sem lesar os nervos envolvidos.57-64 Existem, no entanto, meningiomas que apesar dos exames de imagem aparentarem ser invasivos, na realidade não invadem as estruturas adjacentes, havendo um plano de aracnóide. Nesses casos, é possível uma remoção radical com preservação das estruturas vizinhas.
Em nossa experiência, três acessos cirúrgicos diferentes são utilizados para o tratamento das lesões tumorais e vasculares do seio cavernoso. O acesso anterior (“degloving” e transesfenoidal), o acesso lateral (podendo ser totalmente extradural ou intradural) e o acesso posterior (abertura da porção posterior do seio cavernoso através de um acesso retrosigmóide ou de um acesso petroso).
Meningiomas agressivos e outros tumores benignos que já tenham ocasionado uma paralisia definitiva do III nervo craniano, em pacientes jovens, desde que seja possível uma remoção radical, podem ser tratados de maneira agressiva. Nesses casos realizamos inicialmente um “by-pass” da artéria carótida interna, e, a seguir, uma remoção de todo o conteúdo do seio cavernoso.65-67 Os testes de oclusão da artéria carótida interna com balão, não têm se mostrado confiáveis. Um elevado número de pacientes apresenta infarto cerebral mesmo tendo tolerado o teste de oclusão. Por esse motivo recomendamos sempre a realização de uma cirurgia de revascularização antes da oclusão definitiva da artéria carótida interna.
Meningiomas petroclivais
Meningiomas petroclivais são na maioria dos casos lesões benignas da fossa posterior que podem envolver a fossa média, as estruturas ósseas da base do crânio, o seio cavernoso, o tronco cerebral e todas as importantes estruturas vasculares e nervosas dessas regiões. Essas lesões são relativamente raras e costumam apresentar sintomas apenas quando já são extensas e envolvem nervos cranianos.
Meningiomas petroclivais são definidos como tumores que tem sua origem medialmente aos nervos cranianos V,VII,VIII,IX,X e XI e se estendem para o tentório ou mesmo para a fossa média e seio cavernoso.
Quando se analisam os resultados cirúrgicos de pacientes portadores de meningiomas da base do crânio da fossa posterior, devemos diferenciar os tumores localizados anteriormente aos nervos cranianos daqueles localizados posteriormente, denominados meningiomas do ângulo ponto cerebelar. Esses tumores deslocam os nervos cranianos anteriormente e sua remoção cirúrgica é mais simples do que nos casos dos tumores localizados anteriormente (clivais e petroclivais).
A região petroclival é formada pelo corpo do osso esfenóide, pela porção central do osso occipital, limitada lateralmente pelo ápice do osso petroso e superiormente pelo tentório e pelo ligamento petroclival. Importantes estruturas vasculares e nervosas, como a artéria basilar e seus ramos, veia petrosa, nervos cranianos III, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X, e XI podem ser envolvidos ou mesmo infiltrados por lesões que se originem nessa região.
Os sintomas clínicos podem ser agrupados em 4 categorias dependendo do envolvimento de nervos cranianos, compressão do cerebelo ou do tronco cerebral e por aumento da pressão intracraniana. Cefaléia, alteração da marcha e de nervos cranianos são as queixas mais freqüentes. Os nervos trigêmeo, abducente, glossofaríngeo e vago são os mais freqüentemente afetados
Hidrocefalia e sinais de compressão do tronco cerebral com hemiparesia são sinais de lesões benignas mais extensas.
Exames de imagem devem ser realizados em pacientes que apresentem as queixas acima. A tomografia computadorizada mostra com maior clareza o envolvimento das estruturas ósseas da base do crânio e calcificações tumorais. Em meningiomas pode ocorrer hiperostose e em alguns casos erosão óssea. No exame sem contraste, meningiomas são levemente hiperintensos em relação ao parênquima cerebral, podendo apresentar áreas císticas. A ressonância magnética é um exame importante para determinação do planejamento cirúrgico, podendo dar informações sobre a real extensão e a angioressonância e angiotomografia podem fornecer maiores dados sobre a vascularização e patência do seio sigmóide e transverso.
A remoção radical de um meningioma petroclival extenso, com preservação das importantes estruturas envolvidas, representa um grande desafio para o neurocirurgião e possivelmente encontra poucas outras cirurgias na medicina que ofereçam dificuldades técnicas similares.
Meningiomas petroclivais pequenos devem ser removidos sempre que possível, pois as chances de complicação são menores, e há um índice de ressecabilidade radical maior.68 Nestes a observação e radiocirurgia a depender das condições clínicas, idade, decisão do paciente devem ser considerados.
Os acessos pré-sigmoideos por via retromastóide com mastoidectomia, ou petrosectomia associados podem ser escolhidos. O acesso retrosigmóide simples pode ser escolhido quando temos um tumor aparentemente contido na fossa posterior na sua maior parte e de consistência mole. O acesso combinado pode ser interessante quando há componente em fossa média e fossa posterior em formato de ampulheta (Figura 8).
A mortalidade resultante da ressecção desses tumores era extremamente elevada até a década de 1970.69-72
Meningiomas do forame jugular
O forame jugular é constituido pelos ossos occipital e temporal, está localizado profundamente, coberto por músculos do pescoço e comunica a região cervical alta com a fossa posterior. Através desse forame passam vasos e nervos cranianos. Outras estruturas anatômicas importantes como a artéria carótida interna, o nervo facial e o tronco cerebral apresentam relação direta com o forame jugular. Tumores primários originados das estruturas ósseas, vasculares, nervosas e das meninges dessa região, causam sintomas típicos e dificuldades cirúrgicas semelhantes.
A remoção cirúrgica dos tumores do forame jugular resultava anteriormente em uma ressecção parcial associada a importantes déficits neurológicos pós-operatórios. Com o desenvolvimento de novas técnicas de cirurgia da base do crânio e a criação de equipes multidisciplinares, tornou-se possível o tratamento cirúrgico desses tumores com ressecção radical e baixa morbidade.
Menigiomas do forame jugular originam-se de granulações de aracnóide presentes no bulbo da veia jugular ou em seios venosos. São extremamente raros,73 com apenas 40 casos relatados na literatura.74 A grande maioria desses tumores é histologicamente benigna, porém em nossa experiência, 50% dos meningiomas do FJ apresentaram um comportamento biológico agressivo. Como esses tumores freqüentemente apresentam características infiltrativas, a preservação dos nervos cranianos é extremamente difícil quando se realiza uma ressecção cirúrgica radical. Tratamento complementar com radioterapia deve ser considerado nos casos de remoção subtotal. Meningiomas de outras regiões, como por exemplo, do ângulo ponto-cerebelar podem estender-se para o FJ em até 8% dos casos.75
Meningiomas do forame jugular, na maioria dos casos, crescem lentamente, levando a um comprometimento lento e progressivo dos nervos cranianos baixos (IX,X e XI). Muitos pacientes não valorizam a presença de alterações discretas da fala (rouquidão) e da deglutição, atribuindo esses déficits a processos infecciosos ou inflamatórios da nasofaringe. A paralisia do XI nervo craniano leva a uma atrofia do músculo esternocleidomastoídeo que frequentemente não é notada pelo paciente e também do músculo trapézio, que causa maior desconforto fazendo com que o paciente se queixe mais precocemente. Acreditamos que na maioria das vezes, essas paralisias de nervos cranianos baixos só são notadas pelo paciente quando o tumor já atingiu um grande volume.
Em alguns meningiomas, os sintomas de paralisias de nervos cranianos evoluem mais rapidamente causando um maior desconforto e levando o paciente a procurar um diagnóstico mais precocemente. Alterações dos nervos cranianos VII, VIII e XII são mais raras e na maioria das vezes só aparecem em tumores extensos. Sinais de hipertensão intracraniana (cefaléia, edema de papila e vômitos), bem como hidrocefalia e ataxia ocorrem em lesões que comprimem o tronco cerebral.
Meningiomas do forame magno
A cirurgia do forame magno tem sido atualmente alvo de grande interesse devido aos acessos anatômicos e mais seguros à porção anterior e lateral do forame magno.76-78
Meningiomas do forame magno constituem um grande desafio aos neurocirurgiões mais experientes. A localização não favorável destes tumores, próximos a estruturas vasculares e neurais importantes, poderia tornar a ressecção radical difícil e muitas vezes impossível.
As abordagens a estes tumores compreendem acessos transorais até acessos posteriores da linha mediana. O objetivo da abordagem é sempre promover uma ressecção o mais ampla possível com mínimas seqüelas, e sem efeitos sobre a estabilidade da junção crânio-cervical.79
Geralmente a base de implantação e origem dos meningiomas na região do forame magno compreende a dura-máter ântero-lateral.80 A dura-máter em torno do forame magno é nutrida por ramos meníngeos da artéria faríngea ascendente e artérias occipitais. O suprimento sangüíneo dos tumores desta região depende destas artérias.78
Os meningiomas da transição crânio-cervical constituem 1,2 à 3,2% dos meningiomas intracranianos e intra-raquianos.81,82 A série de Olivercrona, Castellano, Ruggiero (1953) mostrou uma percentagem de 4 % dos tumores de fossa posterior, seguido por meningiomas da porção posterior do osso petroso, 42 %; tentório, 30 %; clivus, 11 %; convexidade cerebelar, 10 %.83
A cirurgia dos tumores localizados no forame magno está indicada quando há piora dos sintomas neurológicos.
O conhecimento anatômico é fundamental e as estruturas venosas e arteriais devem ser reconhecidas, expostas e preservadas. A estrutura óssea não deve atrapalhar a exposição e sempre que necessário, o côndilo occipital, túberculo jugular e massa lateral do Atlas devem ser cogitados para ressecção.
Para os de localização posterior, uma craniectomia suboccipital é suficiente e para os antero laterais, acessos mais complexos como abordagem extremo-lateral transcondilar, retrocondilar, com retirada parcial ou total pode ser necessária.
A vascularização do tumor deve ser interrompida por meio da coagulação da sua inserção, previamente vista por meio de angiografia pré-operatória. O esvaziamento do tumor, independente do acesso cirúrgico prévio, deve na medida do possível ser realizado por meio de aspirador ultra-sônico e coagulação bipolar. Durante a dissecação aracnoídea, o tumor deve ser coagulado para se obter uma retração e ser dividido em 2 pólos por entre os nervos cranianos
A mortalidade cirúrgica pode alcançar 11 % dos casos em grandes séries como a de Guidetti e Spallone.81
As sequelas pós operatórias incluem perda de função dos pares cranianos baixos, com piora da disfagia, tosse e aspiração de alimentos e secreções. O tratamento requer fisioterapia, traqueostomia e anastomose traqueoesofágica.
Déficit neurológico pós operatório tardio pode ser devido a vasoespasmo das artérias envolvidas na via escolhida, e devemos nos disciplinar a evitar acúmulos de coágulos nos bordos do campo cirúrgico e evitar o escorrimento de sangue durante o fechamento da dura-máter para o leito cirúrgico proveniente dos planos superficiais do acesso cirúrgico.
c- Meningiomas intrarraquianos
A localização intrarraquiana dos meningiomas corresponde à 1,2%,84 apresentando uma prevalência de 0,08 a 0,3 por 100.000 na população geral em estatística americana.85 Todavia, divide com os schwanomas a maior freqüência entre as neoplasias intradurais extramedulares, sendo aproximadamente 80% do total das neoplasias intrarraquianas.86
Há um predomínio do sexo feminino, na proporção de 1:4 a 1:8.87 Apesar de poder acometer qualquer faixa etária, é mais prevalente entre a 5ª e 7ª décadas de vida.85
Em sua grande maioria são neoplasias benignas. Originam-se freqüentemente de células aracnóides próximas à dura-máter na emergência da raiz. Isto faz com que se localize mais comumente em posição lateral em relação à vértebra. Também podem ter origem de fibroblastos da pia e da dura-máter, o que sugere origem mesodérmica. A localização predominante corresponde ao espaço extramedular/intradural, podendo raramente ocorrer em situação extra-intradural. Excepcionalmente se desenvolvem apenas no espaço extradural ou em corpo vertebral.85
A taxa de crescimento é bastante lenta. Em raras circunstâncias podem ter comportamento maligno com alto índice de proliferação celular. Isto ocorre em pacientes mais jovens.
A localização torácica é a mais comum contando com 80% dos casos, seguida pela região cervical com 17% e lombar apenas 3%.88 Na coluna cervical, o predomínio é na porção superior e forame magno, sendo que a ocorrência na região cervical baixa é rara.
Os tipos histológicos mais comuns dos meningiomas intrarraquianos são semelhantes aos intracranianos. Os mais freqüentes em ordem decrescente são: meningoteliomatoso, transicional, fibroso e psamomatoso.88 O subtipo angiomatoso é raro.
As neoplasias de localização cervical alta podem proporcionar hidrocefalia não só por comprometimento das vias de fluxo liquórico como também por alteração na viscosidade, resultando em dificuldade na drenagem do líquor por hiperproteinorraquia.
Em uma revisão de 36 casos, Gesen et col.89 relataram os principais sinais e sintomas: dor radicular em 83%, déficit sensitivo em 50%, paresia em 83% e déficit esfincteriano em 36%. A duração desses sintomas variou de 4 meses a 2 anos.
O exame de eleição é sem dúvida a Ressonância Nuclear Magnética. Com ela consegue-se estabelecer com certa segurança os limites do tumor e sua relação exata com a medula e as raízes.
Os meningiomas intrarraquianos mostram-se isointensos em T1 e em T2, podendo por vezes serem discretamente hiperintensos. Há intenso realce em resposta ao Gadolíneo endovenoso. São lesões de limites nítidos e precisos sem evidência de invasão do tecido medular.
A via de acesso mais utilizada é a posterior através de laminotomia seguida de abertura da dura-máter e dissecção microcirúrgica da lesão.
A abertura da dura-máter pode ser paramediana do lado do tumor o que proporciona maior exposição da lesão. A dissecção intradural é constituída por incisão do(s) ligamento(s) denteado(s) seguida de retração dos mesmos com fio de mononylon 5-0 aumenta sobremaneira o campo cirúrgico evitando-se agressão ao tecido medular (Figura 9).
A identificação dos limites superior e inferior do tumor é imprescindível, isolando-os com cotonóides. A dissecção cuidadosa do tumor junto ao tecido medular deve ser realizada em ambiente constantemente irrigado com solução salina, e a utilização de potencial evocado intra-operatório é recomendável.
O local de aderência do tumor à dura-máter deve ser exaustivamente ressecado e coagulado quando necessário, já que este pode ser responsável pela recorrência do tumor.
A indicação de artrodese da coluna é rara uma vez que a utilização de laminotomia proporciona uma estabilidade, e se for utilizada laminectomia superior a um ou dois segmentos a artrodese pode estar indicada.
O acesso anterior transtorácico, anterior transoral e lateral extracavitário podem ser utilizados. Estas opções ficam restritas para neoplasias localizados em situação mais ventral em relação à coluna vertebral, especialmente naqueles “em placa”.
O índice de recorrência está diretamente relacionada ao grau de ressecção cirúrgica da lesão.90 Mirimanoff et col.91 relataram que a taxa livre de recorrência em 5, 10 e 15 anos pós cirurgia foi de 93%, 80% e 68% respectivamente nos pacientes submetidos à ressecção total. Já nos pacientes com retirada subtotal da lesão as mesmas taxas foram de 63%, 45% e 9%.
