Síndrome de Chiari, também conhecida como má formação de Chiari, é considerada uma condição congênita, apesar de formas adquiridas da doença terem sido diagnosticadas. Um patologista alemão, o professor Hans Chiari, descreveu anomalias do cérebro na junção do crânio com a coluna na década de 1890 pela primeira vez. Ele categorizou-os em ordem de gravidade, tipos I, II, III, e IV. O termo “Arnold-Chiari” foi aplicado à malformação de Chiari tipo II. Estas malformações, juntamente com siringomielia e hidromielia, duas condições intimamente associadas, são descritas abaixo.

O cerebelo controla a coordenação do movimento e, normalmente, é localizado dentro da base do crânio, em que é referido como a fossa posterior. Normalmente, o cerebelo é composto por duas metades laterais ou hemisférios, e uma parte central estreita entre estes hemisférios, conhecidos como vermis. Ao longo da superfície inferior dos hemisférios, existem duas pequenas saliências chamadas amígdalas. O quarto ventrículo é um espaço cheio de fluido cerebrospinal (CSF) localizada em frente do cerebelo (e por trás do tronco cerebral). Todas estas estruturas estão localizadas apenas acima do buraco occipital, a maior abertura na base do crânio através da qual a medula espinhal entra e liga-se ao tronco cerebral.

 

Chiari Tipo I

 

Esta malformação ocorre durante o desenvolvimento fetal e é caracterizada por deslocamento para baixo por mais de quatro milímetros das amígdalas cerebelares abaixo do forame magno no canal espinhal cervical. Esse deslocamento pode bloquear as pulsações normais de CSF entre o canal espinhal e o espaço intracraniano. Esta forma de Chiari pode ser associada com siringomielia / hidromielia (acúmulo de líquido dentro da medula). Ela é diagnosticada mais frequentemente em adolescentes ou adultos.

Anomalias da base do crânio e da coluna vertebral são vistas em 30-50% dos pacientes com malformação de Chiari I. Essas incluem:

  • A compressão da parte superior da coluna para a base do crânio com a consequente compressão do tronco cerebral;
  • União óssea do primeiro nível da coluna vertebral (vértebra C1) à base do crânio;
  • União óssea parcial do primeiro e segundo níveis de fusão (vértebras C1 e C2) da coluna;
  • Deformidade de Klippel-Feil (união congênita ou fusão de níveis da coluna dentro do pescoço com o mau desenvolvimento possível associado dos níveis da coluna cervical);
  • Espinha cervical bífida oculta (defeito ósseo na parte posterior da coluna);
  • Escoliose – presente em 16-80% dos pacientes com hidromielia, especialmente em crianças com espinha imatura.

 

Os sintomas

 

Muitas pessoas com malformação de Chiari I não têm sintomas. No entanto, qualquer um dos seguintes sintomas pode ocorrer por si só ou em combinação. Alguns dos sintomas estão relacionados com o desenvolvimento de um siringomielia (uma cavidade cheia de fluido na medula espinhal). Confira os principais sintomas:

  • Dor no pescoço;
  • Uma dor de cabeça occipital sentida na base do crânio que é agravada pela tosse, espirros ou esticar;
  • A perda da sensação de dor e temperatura da parte superior do tronco e braços (como resultado de uma siringomielia);
  • A perda da força muscular nas mãos e braços (como resultado de um siringomielia);
  • Queda súbita ao solo (dropattack) – colapso ao chão devido à fraqueza muscular;
  • Espasticidade;
  • Tontura;
  • Problemas de equilíbrio;
  • Visão turva ou dupla;
  • Hipersensibilidade a luzes brilhantes.

 

Chiari Tipo II

 

Esta malformação é caracterizada pelo deslocamento para baixo da medula, quarto ventrículo, cerebelo em direção ao canal medular,  bem como o alongamento da ponte e quarto ventrículo. Este tipo ocorre quase exclusivamente em pacientes com mielomeningocele, uma condição congênita em que a medula espinhal e coluna não “fecham corretamente” durante o desenvolvimento fetal, resultando em um defeito da medula espinhal aberta no momento do nascimento. Outras anomalias associadas com mielomeningocele incluem hidrocefalia, anomalias cardiovasculares, ânus imperfurado, bem como outras anomalias gastrointestinais e genito-urinárias.

 

Os sintomas

 

Os sintomas associados com uma malformação Chiari II também podem ser causado por problemas relacionados com mielomeningocele e hidrocefalia. Estes sintomas incluem:

  • Alteração no padrão de respiração, incluindo períodos de apneia (breves períodos de cessação da respiração);
  • movimentos rápidos e involuntários dos olhos para baixo;
  • Perda de força do braço.

 

Chiari Tipo III

 

Esta malformação inclui uma forma de disrafia com uma porção do cerebelo e / ou tronco cerebral empurrando para fora através de um defeito na parte de trás da cabeça ou pescoço. Estas malformações são muito raras e estão associadas a uma alta taxa de mortalidade precoce, ou déficits neurológicos graves em pacientes que sobrevivem. Se o tratamento for realizado, o fechamento operatório é necessário. Hidrocefalia, que é comumente presente, também deve ser tratada através de cirurgias.

 

Chiari Tipo IV

 

Esta malformação é a forma mais grave e mais rara. O cerebelo não se desenvolve normalmente. Pode haver outras malformações associadas do cérebro e do tronco cerebral. A maioria dos recém-nascidos com esta malformação não sobrevivem à infância.

 

Siringomielia / hidromielia

 

Quando se ​​forma uma cavidade ou cisto dentro da medula espinal, que é conhecido como siringomielia ou hidromielia. Estas são doenças crônicas que envolvem a medula espinhal em desenvolvimento, expandindo ou se estendendo ao longo do tempo. À medida que a cavidade de fluido expande, pode deslocar ou ferir as fibras nervosas no interior da medula espinhal. Uma ampla variedade de sintomas pode ocorrer, dependendo do tamanho e da localização da siringomielia. Perda de sensação em uma área servida por várias raízes nervosas é um sintoma típico, como é o desenvolvimento de escoliose.

Siringomielia pode surgir por várias causas. Chiari é a principal causa de siringomielia, embora a ligação direta não seja bem compreendida. Pensa-se que esteja relacionada com a interferência das pulsações normais do CSF por obstrução ao nível do forame magno.

Esta condição pode também ocorrer como uma complicação de traumatismo raquimedular, meningite, tumor, aracnoidite, ou uma medula presa. À medida que mais pessoas estão sobrevivendo a lesões da medula espinhal, o aumento de casos de siringomielia pós-traumática estão sendo diagnosticados.

Hidromielia é geralmente definida como um aumento anormal do canal central da medula espinhal. O canal central, uma cavidade muito fina no meio da medula espinal, é um residuo de desenvolvimento normal.

 

Os sintomas

 

  • Escoliose;
  • Perda de sensibilidade, especialmente para quente e frio;
  • Fraqueza muscular e espasticidade;
  • A perda do controle da bexiga e do intestino;
  • Comprometimento motor;
  • Dor crônica;
  • Dores de cabeça (muitas vezes simultâneas com a malformação de Chiari).

 

Fonte: AANS