Denominada Síndrome de Joseph-Machado, conhecida também como ataxia SCA3, a doença neurológica tem origem genética. A prevalência estimada da doença é de 0,3 a 2 pessoas acometidas a cada 100 mil adultos.

 

A principal área afetada pela doença é o cerebelo. Os portadores desenvolvem uma progressiva ataxia cerebelar – danos às vias do cerebelo – que resultam em perda crescente do controle muscular e da coordenação motora, além de, possivelmente, causar problemas na fala, visão e deglutição. Pela degeneração do sistema motor e muscular, muitas vezes, é confundida com a doença de Parkison. Em geral, a Síndrome de Machado-Joseph manifesta-se em adultos, dos 35 aos 50 anos.

 

A expectativa de vida após o diagnóstico da doença varia em função da idade do paciente e da severidade dos sintomas. A doença foi identificada pela primeira vez em 1972, em populações de ilhas açorianas. O nome da patologia não derivou do nome dos investigadores que a descobriram, mas sim do sobrenome dos patriarcas das famílias em cujos membros a síndrome foi descrita.

 

Fonte: Agência Brasil